Štítila se mě i lékárnice, říká žena, jíž roste kůže sedmkrát rychleji

  18:42aktualizováno  18:42
Trpí, když bere za kliku, nese nákup i při samotné chůzi. Kvůli vzácné formě ichtyózy se Marii Žampachové tvoří kůže velmi rychle a v mnoha vrstvách. Své tělo musí mazat, loupat a brousit někdy i dvanáct hodin denně. „Nové boláky mám každý den, ať se starám sebelíp,“ přibližuje pro iDNES.cz život s vrozenou nemocí.

Marie Žampachová má poškozené čtyři pětiny těla. Obličej je tou nejméně zasaženou částí. | foto: Iveta Lhotská, MAFRA

Sloupnutý, sedřený či popálený kousek kůže doroste zdravému člověku zhruba za měsíc, nemocnému kterýmkoli typem ichtyózy se obnoví za pouhé čtyři dny. Kůže se jim navíc tvoří současně v několika vrstvách, které společně vytvářejí tlusté neprostupné strupy.

„Můj typ nemoci je navíc specifický zejména v tom, že vnímám velmi bolestivě veškerý mechanický tlak. V místě působení tlaku se mi následně tvoří puchýře. Když půjdu na celé odpoledne ven, jen z bot se mi udělá dvacet puchýřů na nohou,“ přibližuje čtyřiadvacetiletá Marie Žampachová z Litvínova.

Fotogalerie

Tvrdá kůže se jí zkrátka „zaráží“ do těla a úpornou bolest cítí, i když jen delší dobu stojí či sedí. Proto je od skončení střední školy v invalidním důchodu.

„Plán dne musím zpravidla měnit z hodiny na hodinu. Byť se ráno cítím v pohodě a se synem vyrazíme třeba do parku, za chvilku mě mohou pekelně rozbolet nohy. V mžiku otečou tak, že jsou mi malé boty. Nebo mě z ničeho nic začnou bolet ruce, že ani nezvládnu uvařit,“ popisuje, jak jí dennodenně ztrpčují život nepředvídatelné překážky.

Bez ranní sprchy a vrstvy krému nemůže matka sedmiletého chlapce ani začít fungovat. „Během dne tělo ještě několikrát domazávám. Omýt nohy, propíchat puchýře, oloupat stroupky a zavázat na nich vzniklé ranky někdy musím i pětkrát šestkrát denně. Po těle mám i více než centimetrové ragády, ztvrdlou kůži jako bývá na patách, kterou musím odstraňovat bruskou na nohy,“ líčí.

Mazání a broušení je někdy procedura na půl dne. „Když mám ‚servisku‘ a brousím ruce i nohy ve stejný den, zabere mi veškerá péče i dvanáct hodin. Běžně jí trávím denně kolem pěti hodin, nejvíc večer, kdy ve vaně oloupu kůži narostlou po těle a přítel mi následně i tři hodiny loupe nohy,“ popisuje.

Život v krustě

Strupy a puchýře, s nimiž se Marie Žampachová už narodila, lékaři původně považovali za odřeniny od matčiny pánve. „Zakrátko se mi rozlezly takřka po celém těle, jako šestitýdenní jsem v podstatě žila v krustě. Lékařům to však nepřipomínalo ichtyózu, kterou znali, a nemoc mi nakonec potvrdili až v šesti letech,“ vzpomíná.

Marie Žampachová

  • Je jí 24 let, žije v Litvínově, má sedmiletého zdravého syna.
  • Trpí vzácným typem ichtyózy nazvaným „vrozená erytrodermie bulózně ichtyoziformní“.
  • Ojedinělou genetickou mutaci, jí diagnostikovali v šesti letech, avšak potíže měla už od narození.
  • Vystudovala střední školu, po jejím skončení však okamžitě dostala plný invalidní důchod, kvůli nemoci není schopná pracovat.
  • Angažuje se ve spolku nemocných ichtyózou, který mimo jiné pořádá i sbírky krémů. Případní zájemci o dárcovství jí mohou napsat na ma.zampachova@seznam.cz.

Během těhotenství se její kůže dostala takřka do normálu, od porodu syna se však stav postupně zhoršuje a nyní má poškozené zhruba čtyři pětiny povrchu těla. I když o pokožku pečuje stále usilovněji, nikdy dřív se nepotýkala s tak velkým množstvím zánětů jako nyní. Drobnou útěchou je, že nejméně zasažený má obličej.

„Nejhorší je, že ať se o kůži starám sebelíp, nové boláky se mi stejně tvoří víceméně každý den, ať už z bot, riflí či špatného švu na triku,“ dodává s tím, že nejraději nosí bavlněné a bezešvé legíny nebo tepláky. Nemůže spát na prostěradle z froté materiálu, ani v saténovém povlečení, o obojí by si kvůli záděrám kůži ještě víc potrhala.

Obzvlášť v létě je Marie náchylná na záněty vznikající kvůli kožním prasklinám či rankám v puchýřích. Při každé infekci musí užívat antibiotika. Lidem s ichtyózou navíc hrozí kolaps organismu, pot je totiž neochlazuje, jak by měl, takže se přehřívají zevnitř. „Když pot přes velkou vrstvu kůže neprostoupí, utvoří se mi obrovské puchýře na zadku, kolenou, na rukou, absolutně všude,“ přibližuje.

Ještě před krátkou dobou byla v tuzemsku s tímto typem onemocnění jediná, nedávno lékaři stejnou genetickou mutaci diagnostikovali ani ne dvouleté dívce. Na žádnou z ichtyóz však dosud neexistuje lék, pacienti mohou kůži právě mazáním a broušením nanejvýš udržovat v „provozuschopném“ stavu.

Osm kilo krémů měsíčně

Vzácné nemoci

Nákladnou péči si však zdaleka nemohou dovolit všichni nemocní, takřka všechny nezbytné přípravky si totiž podle slov Marie Žampachové musejí pacienti hradit sami. Její rodinu stojí nemoc přibližně patnáct tisíc korun měsíčně.

„Pojišťovny nám nedají ani deset procent potřebných věcí. Přípravky, které nám pomáhají, nepovažují za léčivé. Mohou nám proplatit akorát hutné krémy, které jsou na nic a můžu je rovnou vyhodit. K čemu je taková pomoc?“ kroutí hlavou.

Ichtyóza

  • Je vrozené, nevyléčitelné, geneticky podmíněné kožní onemocnění.
  • Název pochází z řeckého ichtys čili ryba - odlupující se kůže často připomíná rybí šupiny.
  • Existuje několik druhů ichtyóz. Nejčastěji se vyskytuje ichtyóza vulgaris, která vzácná není. O poznání vzácněji se vyskytuje třeba lamelární ichtyóza (jeden člověk ze 100 tisíc) či ichtyóza Harlekýn.

Každý měsíc spotřebuje přes osm kilogramů krémů, ani ne půlkilové balení jí vystačí sotva na dva dny. Stojí přitom i 700 korun. „Nemůžeme používat ledasco a krémy, které fungují, rozhodně nejsou za příznivé ceny. Jde vesměs o krémy francouzských značek, hodně hydratační, bez parfému a barviv.“

V zimě roste nemocným kůže rychleji, takže stoupá i spotřeba. „Čím je kůže silnější, tím větší vrstvu krému musíte nanést, aby prostoupil až dolů. Také potřebuji speciální sprchové gely, dezinfekci, tři krabice obvazů měsíčně a antibiotické masti. Framykoin si nechávám psát prakticky pořád, spotřebuji dva denně,“ přibližuje.

Pokud někdo na nákladnou péči nemá, je nucen používat krémy na předpis, nebo se nemaže vůbec. Kožař smí navíc nemocnému předepsat nanejvýš kilogram mastných a neúčinných přípravků měsíčně.

„Vůbec nejde o to, abychom byli pořád mastní, jak si lidé často myslí. Je potřeba kůži hydratovat, aby dýchala, protože sama to zkrátka neumí. Viděla jsem kůži lidi, kteří se nemažou ani nebrousí, a stav je nesrovnatelně horší,“ přibližuje mladá žena.

S reakcemi okolí jsem se dosud nesrovnala

Marie Žampachová se angažuje ve spolku nemocných ichtyózou, který pravidelně pořádá sbírky krémů. Od sponzorů i jednotlivců se spolku takto podařilo vybrat už tisíce balení, z nichž pak tvoří nemocným balíčky na míru jejich potřebám.

„Celkově v zemi trpí ichtyózou do tisíce lidí, což je velmi málo. Čím méně lidí tu kterou vzácnou chorobu má, tím méně se stát zajímá. Naším největším přáním je, aby se pojišťovny začaly o ichtyózu více zajímat. Na rozdíl od lupénky a podobných kožních onemocnění na ni nejsou tabulky,“ objasňuje.

Kolik stojí léčba?

Redakce iDNES.cz kontaktovala Ústav zdravotnických informací a statistiky (ÚZIS) s dotazy, kolik lidí v Česku trpí ichtyózou a kolik pro jednotlivce průměrně stojí roční terapie. Obdržela odpověď, že ústav požadovanými informacemi nedisponuje. Stejně tak odmítla data poskytnout VZP, u níž je pojištěno skoro 60 procent Čechů. Odmítnutí odůvodnila tím, že se náklady na jednotlivé pacienty mohou značně lišit a tudíž by data nebyla objektivní. Ani ministerstvo zdravotnictví nezareagovalo na dotaz, zda se chystají změny ve financování terapie z veřejného zdravotního pojištění.

Přála by si, aby pojišťovny nemocným krémy plně nebo alespoň částečně hradily. „Byla by to obrovská pomoc, jenže už nevíme, jak bychom se změny dovolali. Nemocným ichtyózou by také velmi pomohly lázně, jenže nemoc je neléčitelná a tyto pacienty nikde nechtějí. Nikoho nezajímá, že by jim lázně zlepšily kvalitu života,“ zlobí se.

S odtažitými reakcemi na svůj vzhled se setkává neustále, v létě i v zimě. A jak připouští, doposud se s nimi zcela nevyrovnala. „Lidé si ode mě stoupají dál, štítí se, otáčejí se, šeptají si. Hodně to vnímám a vadí mi to. Někdy se ptají, zkoušejí radit. Už jsem se však setkala i s tím, že si lékárnice ze strachu nechtěla vzít peníze z mé ruky. Kdo jiný by měl mít pro nemocné pochopení?“ podivuje se.

I syn už ostatním dětem na hřišti vysvětluje, že mámina nemoc není nakažlivá. „Pochopení má ale málokdo, lidé se hodně bojí a nejsou příliš shovívaví. Ostatní matky třeba nechtějí, aby si jejich děti se synem hrály. Když mu dávám svačinu a nabídnu ovoce z misky někomu dalšímu, odtahují se,“ uzavírá.

Zvládám dýchat sama, jsem ta šťastnější, říká dívka se spinální atrofií

Anna Hlavicová, mladá dívka se vzácným genetickým onemocněním SMA - spinální...

Osmnáctiletá Anička Hlavicová má vzácnou vrozenou genetickou vadu – spinální svalovou atrofii...

Má šest vážných onemocnění. Bez barometrů nemůžu žít, říká myastenik

Roman Roun trpí šesti vážnými autoimunitními onemocněními (10. října 2018).

Seriál Roman Roun je nositelem šesti vážných autoimunitních onemocnění, podle některých lékařů je to...

Péče o nemocné dítě ukrojí velkou část příjmů rodiny, ročně přes 100 tisíc

Dítě s plyšákem

Rodiče s vážně nemocným dítětem se o svou ratolest musí často starat čtyřiadvacet hodin denně....

Štítila se mě i lékárnice, říká žena, jíž roste kůže sedmkrát rychleji

Marie Žampachová má poškozené čtyři pětiny těla. Obličej je tou nejméně...

Trpí, když bere za kliku, nese nákup i při samotné chůzi. Kvůli vzácné formě ichtyózy se Marii...

Kabuki syndrom je improvizace, zoufá si matka. S nemocí syna nikdo neporadí

Syn Šárky Koreňové Daniel má vzácný Kabuki syndrom, který postihuje jednoho ze...

Ve čtrnácti letech neumí lhát, rozpoznat legraci, ani se rozhodnout, co si obleče. Ač jej od...

Její nezvyklou nemoc léčili metodou pokus-omyl, odborníka si našla sama

Pavla Mašková

Několik tisíc Čechů trpí vzácným onemocněním, které se většinou nedá vyléčit. A často léčba probíhá...

Skříň plná léků a koktejly z antibiotik. Tělo snese tolik, říká nemocná žena

"Bylo by fajn být zdravá, ale nad nemocí netruchlím. Onemocnění člověka utváří,...

Kašel otřásá jejím tělem i několik hodin denně. Někdy je tak úporný, že spolu s plicním hlenem...


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Po střelbě ve Štrasburku jsou tři mrtví, útočník je stále na útěku

Policie hlídkuje v centru Štrasburku, kde útočník zabil několik lidí...

Tři lidi zastřelil v úterý večer v centru Štrasburku útočník, který je nyní stále na útěku a možná i mimo Francii....

Francouzi znovu vyšli do ulic, ke žlutým vestám se přidaly i Marianne

Ve Francii se opět sešli příznivci hnutí žlutých vest, které protestuje proti...

Na pařížské třídě Champs-Élysées se v sobotu k protivládním protestům sešly asi tři tisíce členů hnutí takzvaných...

Dokážeme skokově ochladit Zemi, ale je to nebezpečné, varuje expert

Martin Dočkal se zabývá krajinným inženýrstvím.

Geoinženýring zná nástroje, kterými se skokově dá ovlivnit klima na naší planetě. Jeho nejtvrdší forma však může být...

„Miliardářce“ ze směnáren šéfovali bývalí politici. Žena se zastřelila

Poslanec za hnutí ANO Bronislav Schwarz

Ve vedení firmy To & Mi z Varnsdorfu, v níž pracovala Zuzana K., která za čtyři roky podle policie protočila až 12...

Za nadávky v TV Barrandov podala ČT trestní oznámení. Soukup se směje

Jaromír Soukup ve svém pořadu na TV Barrandov

Česká televize se právně ohradila proti obsahu vysílání TV Barrandov, podává trestní oznámení. Veřejnoprávnímu médiu se...

Další z rubriky

Zařízení od Huawei ruší i ministerstva, obrana a spravedlnost vyčkávají

Ilustrační snímek

V úterý nařídil premiér Andrej Babiš, aby se Úřad vlády zbavil veškerých zařízení od čínské firmy Huawei, která by...

Gazdíka může v čele STAN nahradit Rakušan. Eurokandidátku povede Polčák

Petr Gazdík a Vít Rakušan slaví v pražském volebním štábu STAN. (6. října 2018)

V čele hnutí STAN může končícího předsedu Petra Gazdíka nahradit současný první místopředseda Vít Rakušan. "Je to pro...

Lidé si připomínají úmrtí Václava Havla, čtou úryvky z jeho textů

Lidé na Jungmannově náměstí v Praze vzpomínali na prezidenta Václava Havla (18....

Lidé v Česku si v úterý připomínají výročí úmrtí posledního československého a prvního českého prezidenta Václava...

Najdete na iDNES.cz