Olomoučtí lékaři objevili naději pro nevyléčitelné „slané“ děti

  15:01aktualizováno  15:01
Olomoučtí a kanadští vědci jsou na stopě preparátu, který by výrazně usnadnil, a často prodloužil, život lidem s nevyléčitelnou cystickou fibrózou. Přišli na to, že látka fenretinid používaná při léčbě rakoviny dokáže účinně bránit infekci, která bývá pro mnoho pacientů s fibrózou smrtelná.

Šéf Ústavu molekulární a translační medicíny Lékařské Fakulty UP Olomouc Marián Hajdúch (na snímku vlevo) společně s dalším členem vědeckého týmu profesorem Juanem De Sanctis. | foto: Luděk Peřina, MAFRA

Lucce je deset let, ale denně chodí ze školy už před obědem. Musí stihnout udělat dvě speciální cvičení a pět inhalací. Je totiž takzvaným "slaným" dítětem trpícím smrtelnou cystickou fibrózu.

Úděl lidí s tímto vrozeným, a zatím nevyléčitelným, onemocněním napadajícím dýchací a trávicí ústrojí by mohl být díky olomouckým lékařům snazší.

Vědci z olomouckého Ústavu molekulární a translační medicíny společně s týmem kanadských vědců z montrealské McGill University zjistili, že látka fenretinid, používaná při léčbě a prevenci některých typů rakoviny, dokáže účinně bránit infekci zvané Pseudomonas aeruginosa. Právě ta je jedním z nejčastějších důvodů úmrtí nemocných s cystickou fibrózou.

"Pokud klinická studie na pacientech potvrdí, že daná látka skutečně tuto infekci potlačuje, mohlo by to lidem s touto nemocí prodloužit život a zvýšit jeho kvalitu," uvedl ředitel Ústavu molekulární a translační medicíny Marián Hajdúch, který vede tým českých vědců v kanadském projektu.

Dalším plusem by pro některé pacienty bylo oddálení transplantace plic, kterou musí v pokročilejším stadiu choroby často podstoupit. "A samozřejmě čím později je nezbytné tento zákrok provést, tím pro nemocného lépe," dodal Hajdúch.

Testovat se bude i v Česku

Nyní budou v Česku a Kanadě lékaři na lidech s touto diagnózou ověřovat, zda fenretinid skutečně zastavuje zmíněnou infekci. Na základě dosavadních zjištění už Americká agentura pro správu potravin a léčiv FDA povolila zahájení klinické studie na pacientech.

"Něco takového se povede jednou za dva tři roky. Pokud vše půjde dobře, mohly by být výsledky klinické studie známy v průběhu 16 až 24 měsíců," mínil Hajdúch.

Pracovnice laboratoře Renata Buriánová připravuje vzorek pro roztřídění.

Pracovnice olomoucké laboratoře Renata Buriánová připravuje vzorek pro roztřídění.

V Česku bude testování pravděpodobně probíhat na více pracovištích. Jde o poměrně vzácnou chorobu a lékaři tak potřebují, aby studií prošel určitý počet nemocných. "Bude dobře, když budou pacienti o této možnosti vědět," podotkl Hajdúch.

V tuzemských podmínkách má studie běžet od příštího roku, a vědci v ní budou zjišťovat i to, zda fenretinid může účinkovat na některé další infekce.

Cystickou fibrózou trpí asi 70 tisíc lidí

Osob s cystickou fibrózou je na celém světě okolo 70 tisíc, v Česku pak asi šest stovek. Vzhledem k tomu, že jde o genetickou chorobu, její příznaky se obvykle objevují v průběhu prvních měsíců či let po narození. Dětem s touto nemocí se kvůli jejich příliš slanému potu laicky říká "slané".

Pro rodiče je nemoc náročná finančně i časově, protože s dítětem musejí absolvovat denně řadu inhalací a cvičení.

"Ale trpí psychicky, neboť se musejí vyrovnávat s faktem, že jejich potomek je nevyléčitelně nemocný," uvádí sociální pracovnice Klubu nemocných cystickou fibrózou Tereza Tesařová.

Náročný režim, více jídla a bohužel i kratší život

Pro malé pacienty je podle ní složité vůbec dodržovat náročný denní léčebný režim a také skutečnost, že musejí jíst podstatně více než jejich vrstevníci.

"Když pak dospívají, a berou rozum, musejí se srovnat s tím, že jejich život nemusí být tak dlouhý a nemohou dělat všechno jako jejich zdraví kamarádi," vypočítávala Tesařová.

Podle vedoucího lékaře pneumologického pracoviště Dětské kliniky Fakultní nemocnice Olomouc Františka Kopřivy se dnes skutečně mnohé z těchto dětí dožívají dospělého věku.

"Ale i tak mají radikálně zkrácený život. Velmi často umírají na chronické infekce, které je udolají, přičemž nejčastějším typem je právě Pseudomonas aeruginosa," doplnil Kopřiva.

Cystickou fibrózu doprovází těžký metabolický defekt, který stojí za špatnou funkcí imunitního systému. "V rámci studia preparátu, který se používá při léčbě nádorů, jsme zjistili, že derivát vitamínu A fenretinid, je schopný upravit právě tento lipidový defekt," dodává k nynějšímu bádání Kopřiva.

Ústav molekulární a translační medicíny vzniká v rámci evropského projektu Biomedreg na olomoucké Lékařské fakultě Univerzity Palackého. Na mezinárodním projektu výzkumu léčby cystické fibrózy se kromě montrealských a olomouckých specialistů podílejí také vědci z Central University of Venezuela v Caracasu.


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Otec lže, chci vypovídat, říká Babiš mladší. Premiér dál mluví o kampani

Andrej Babiš zveřejnil na svém facebookovém profilu fotky syna Andreje, mají ho...

Babišův syn Andrej napsal v e-mailu pro Seznam Zprávy, že si přeje být telefonicky v kontaktu s českou policií...

Zemanův lékař Halata zemřel během návštěvy v Číně, kde byl s prezidentem

Zeman zahrál čínskému prezidentovi na klavír

Během cesty prezidenta Miloše Zemana do Číny zemřel v úterý lékař Petr Halata, který byl součástí delegace hlavy státu....

Nevěděl jsem vůbec, co podepisuji, řekl Babišův syn ke kauze Čapí hnízdo

Farma Čapí Hnízdo u Olbramovic na Benešovsku

Syn premiéra Andreje Babiše tvrdí, že ho spolupracovníci jeho otce kvůli kauze Čapí hnízdo drželi na Krymu. V reportáži...

Demisi, demisi, znělo Václavským náměstím. Lidé volali po konci Babiše

Demonstrace za demisi premiéra Andreje Babiše na Václavském náměstí v Praze....

Na Václavském náměstí v Praze se konala demonstrace požadující odstoupení premiéra Andreje Babiše z funkce. Na místě se...

Nikdy neodstoupím, ať si to všichni zapamatují, prohlásil Babiš

Premiér Andrej Babiš hovoří na tiskové konferenci o kauze údajného únosu svého...

Premiér Andrej Babiš během briefingu na letišti v Kbelích před odletem do Bruselu prohlásil, že navzdory výzvám...

Další z rubriky

Záhadnou vraždu Otýlie Vranské řeší genetik, policie získala vzorky DNA

Tělo Otýlie Vranské bylo zabaleno do prostěradla a novin.

Policejní badatelé získali potřebné vzorky DNA, které mají objasnit nejznámější nevyřešenou prvorepublikovou vraždu....

Finanční průvan v centrálách levice. ČSSD čtvrtinu Lidového domu pronajme

Lidový dům (Hybernská 1033/7 a 1032/9)

Levici dohání volební porážky. ČSSD pronajme část Lidového domu a bude muset šetřit i v nadcházejících volbách do...

Senátoři chtějí premiéra ve vazbě. Babiš odmítá maření vyšetřování

Premiér Andrej Babiš (15. listopadu 2018)

Předseda vlády Andrej Babiš by mohl podle senátorů Václava Lásky a Lukáše Wagenknechta mařit vyšetřování kauzy Čapího...

Pronájem bytu 3+kk, OV, 78m2
Pronájem bytu 3+kk, OV, 78m2

nábřeží Závodu míru, Pardubice - Zelené Předměstí
10 000 Kč/měsíc

Najdete na iDNES.cz