Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05aktualizováno  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před...

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Byt za 960 Kč si pronajímala šéfka úřadu. Cena odpovídá kvalitě, tvrdí

Jitka Sosnovcová, ředitelka Státního zdravotního ústavu

Nejvyšší kontrolní úřad v pondělí upozornil, že Státní zdravotní ústav pronajímal své byty v Praze extrémně levně. A...

Hamáček vede ČSSD, která považuje za zásadní problém obviněného ve vládě

Novým předsedou ČSSD se stal Jan Hamáček, delegáti ho do čela strany zvolili na...

Novým předsedou ČSSD je dosavadní místopředseda Jan Hamáček, který je ochoten jednat o vládě s ANO. Schválit ji musí...

Polák vezl dodávku na malém přívěsu, policii ukázal jen fotku řidičáku

Naložit dodávku na tak malý přívěs chtělo hodně odvahy a drzosti.

I otrlé dálniční policisty nedávno v Ostravě překvapil řidič polského auta, který na malém přívěsu vezl nadměrně velkou...

Táta nemluví, nevidí, nechodí. Po útoku nožem je muž odkázaný na druhé

Jana Petružálková se synem (20. února 2018)

Jedna rána nožem navždy poznamenala život mladého muže a fatálně zasáhla i do osudu jeho rodiny. Místo toho, aby s...

Dienstbier na sjezdu ČSSD sepsul Chovance, kritice čelil nepřítomný Sobotka

Milan Chovanec na sjezdu ČSSD v Hradci Králové (18.2.2018).

Sociální demokraté řeší na svém sjezdu volební propadák, ale jedna klíčová osoba chybí. Bývalý premiér a dlouholetý šéf...

Další z rubriky

Trumpovi fanoušci mají vlastní seznamku. Je jen pro heterosexuály

Fanynky Donalda Trumpa. (24.10.2016)

Příznivci amerického prezidenta Donalda Trumpa mají nově možnost seznámit se bez rizika, že budou odmítnuti kvůli svým...

Erdogan chce oživit zákon trestající nevěru, námitky EU mu už nevadí

Turecký prezident Recep Tayyip Erdogan a jeho manželka Emine.

Na pokyn tureckého prezidenta Recepa Tayyipa Erdogana má vzniknout nový zákon postihující cizoložství. Turecko od snahy...

Řidič auta u Popradu dostal smyk a vrazil do skupiny dvanácti dětí

Řidič osobního auta vrazil po smyku do skupiny dvanácti dětí v obci Spišské...

Řidič osobního auta na východním Slovensku dostal smyk a vrazil do skupiny dvanácti dětí. Dvě z nich utrpěly těžká...

Takový normální porod
Takový normální porod

O porodu s časovým odstupem, nadhledem a snad i s vtipným podextem píše uživatelka eMimino.cz.

Najdete na iDNES.cz