Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05aktualizováno  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před...

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Právníci přechytračili soud. Vyhýbali se mu až do promlčení činu

Obžalovaní Karel Hnilica a Lenka Hnilicová na snímku z prosince 2012

Manželský pár advokátů Hnilicových názorně demonstroval, jak je v Česku možné se vyhnout trestu od soudu. Byť jde o...

U požáru motorestu na dálnici D10 zasahovali hasiči i v noci

Motorest Čtyři kameny u dálnice D10 nedaleko Hlavence u Prahy na snímku z 19....

Středočeští hasiči v noci na neděli pokračovali v hašení požáru motorestu Čtyři kameny na mladoboleslavské dálnici...



ODS, TOP 09, KDU-ČSL a STAN půjdou společně. Vést Sněmovnu Fiala nechce

ODS. TOP 09, KDU-ČSL a hnutí STAN se dohodly na společném postupu při formování...

Čtyři strany ve Sněmovně - ODS, TOP 09, KDU-ČSL a STAN - se domluvily na společném postupu při formování Sněmovny a...

Muž přesvědčil policistu k demonstrativnímu oběšení, pak ho nechal zemřít

Sebevražda (ilustrační foto)

Policista z olomoucké krajské policie, který zemřel na začátku roku 2015, nespáchal dobrovolnou sebevraždu, ale byl...

Vzdejme se slova Vánoce, vyzval kněz křesťany. Už podle něj nemá smysl

SANTABĚH. Několik stovek běžců v kostýmech Santa Clause bylo možné pozorovat v...

Severoirský katolický kněz Desmond O’Donnell míní, že by nejen katolíci, ale vůbec všichni křesťané měli opustit výrazy...

Další z rubriky

Zeman se setkal s Gorbačovem, dostal od něj knihu „Zůstávám optimistou“

Miloš Zeman se v Moskvě setkal s bývalým sovětským prezidentem Michailem...

Prezident Miloš Zeman, který je nyní na státní návštěvě v Rusku, se ve středu v Moskvě setkal s bývalým sovětským...

Američané vyšetřují smrt muže, kterého před lety osvobodili z KLDR

Aijalon Gomes před odletem z Pchjongjangu (27. srpna 2010)

Americké úřady vyšetřují smrt osmatřicetiletého Aijalona Mahliho Gomese, který byl v roce 2010 propuštěn ze...

Orgie v letadle a sexuální obtěžování. V síti MeToo uvázl i Bill Clinton

Bill Clinton

Jestliže byl z osahávání obviněn devadesátiletý stařec na kolečkovém křesle George Bush, muselo dojít i na Billa...

Akční letáky
Akční letáky

Prohlédněte si akční letáky všech obchodů hezky na jednom místě!



Najdete na iDNES.cz