Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05aktualizováno  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před...

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:



Hlavní zprávy

Nejčtenější

Vzdali jsme se. Vídeňská učitelka popsala problémy s muslimskými žáky

Výuka islámské věrouky v německém Offenburgu.

Na školách ve vídeňské přistěhovalecké čtvrti Favoriten ničí výuku i vztahy radikalizace většinových muslimů....

Džihád v Česku. Policisté obvinili muslima z přípravy bombového útoku

Dominik K. v posledních měsících před zatčením sám sebe fotografoval v přesně...

Policie zadržela radikálního muslima. Měl v bytě chemikálie a návody na výrobu bomby. Původem je Slovák. Islám přijal...



Turistky nám dělají z Oktoberfestu pornofilm, stěžují si Němci

Největší světový festival piva v Mnichově. (17.9.2016)

Pro obyvatele Mnichova znamenají přípravy na Oktoberfest nejen prostírání stolů nebo zkoušky lidových kapel, ale také...

Jsou zdrogovaní a řítí se Českem. Polští pašeráci aut nikdy nesmí zastavit

Pražští policisté zastavili na Jižní spojce zdrogovaného Poláka v luxusním...

Přes Česko ročně projedou stovky vozidel odcizených v Rakousku a Německu. Pašeráci se řítí vysokou rychlostí do Polska,...

Karikaturista nakreslil zuřící Serenu, nařkli ho z rasismu a sexismu

„A nemůžete ji prostě nechat vyhrát?“ Karikatura tenistky Sereny Williamsové od...

Australský karikaturista Mark Knight nakreslil zuřící tenistku Serenu Williamsovou, jak zlostí rozšlapává raketu....



Další z rubriky

Bojiště Makedonie. Západ a Rusko se přetahují o vliv na Balkáně

Skopje. Demonstrace proti dohodě o změně státního názvu Makedonie (13. června...

Angela Merkelová, Sebastian Kurz a naposledy Jim Mattis. Světoví státníci si v posledních týdnech podávají ve Skopji...

Už nejen jahody. Jehly jsou nastražené i v dalším ovoci, hlásí Austrálie

Ilustrační snímek

Sotva Australané vstřebali varování, že se v kupovaných jahodách po celé zemi našly nastražené šicí jehly, policie...

Syřané omylem sestřelili ruský letoun s 15 vojáky, Moskva viní Izrael

Ruský průzkumný letoun Iljušin Il-20

Patnáct ruských vojáků zahynulo při sestřelení vojenského letounu Il-20 nad Středozemním mořem. Podle Moskvy ho...



Najdete na iDNES.cz