Klávesové zkratky na tomto webu - základní­
Přeskočit hlavičku portálu

Syrský chlapec trpěl nemocí motýlích křídel, po opravě DNA kůže je zdravý

  13:05aktualizováno  13:05
Syrský chlapec, kterého mnoho let trápila takzvaná nemoc motýlích křídel, podstoupil v Německu experimentální léčbu. Lékaři mu na osmdesáti procentech těla transplantovali jeho vlastní modifikovanou kůži. Chlapec se po zákroku úspěšně zotavil. Bez léčby mu přitom lékaři dávali jen pár let života.

Malý Hasan pochází ze Sýrie, s rodiči však aktuálně žije v Německu, kam utekl před válkou. Od narození trpí zákeřnou nemocí, takzvanou bulózní epidermolýzou. Někdy se jí přezdívá nemoc motýlích křídel. Ta na těle pacientů vytváří velké a bolestivé puchýře. Napadená kůže je extrémně křehká a náchylná k praskání. Po jejím porušení trápí pacienty i infekce.

Pacienty s nemocí motýlích křídel vůbec nepoznáte, říká primářka Bučková

Hasan před dvěma roky podstoupil experimentální léčbu, při které mu lékaři odebrali malý kus kůže. V laboratoři ho upravili a implantát vrátili na tělo chlapce. Po dlouhé rekonvalescenci je nyní takřka zdravý. „Z Hasana je normální kluk. Hraje si a je aktivní. Užívá si život a na minulost už si ani nevzpomene,“ tvrdí jeho otec.

Na nemoc motýlích křídel přitom neexistuje lék. Čtyři z deseti pacientů se nedožijí dospělosti. Hasan však měl štěstí. Po přistěhování do Německa ho rodiče vzali na dětské oddělení lékařské univerzity v Bochumi. U sedmiletého chlapce diagnostikovali masivní úbytek epitelové tkáňě. Jeho tělo bylo sytě červené a poseté otevřenými rankami, píše BBC.

Osmdesát procent modifikované kůže

Lékaři připravovali rodiče na nejhorší. „Původně jsme se rozhodli pro nasazení paliativní péče, protože jsme nevěděli, jak tomu chlapci zachránit život,“ vzpomíná doktor Tobias Hirsch. O případu však informoval biology z italské Modeny, kteří se specializují na genovou terapii. Ti kvůli Hasanovi vyrazili do Německa.

V září 2015 mu odebrali kousek relativně zdravé kůže o ploše asi čtyř centimetrů čtverečných. Do implantátu následně vložili speciální virus. Ten obsahoval genetickou informaci, která opravila chyby v DNA. Upravený implantát pak v laboratorních podmínkách „vypěstovali“ až na plochu bezmála jednoho metru čtverečných.

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před...

Lékařská fotodokumentace k průběhu léčby. Snímek A ukazuje Hasana před zákrokem. Na fotografiích D a E je vidět transplantovaná kůže.

Hasan posléze podstoupil tři náročné operace, při kterých mu lékaři pokryli asi 80 procent těla opravenou verzí jeho vlastní kůže. Po 21 měsících zotavování je jeho kůže zdravá. Netvoří se na ní puchýře a je elastická.

Operaci považují za obrovský úspěch i experti na bulózní epidermolýzu. „Měla jsem husí kůži, když jsem se o tom doslechla. Je to něco úžasného. Tato léčba ještě není široce dostupná, ale znamená velký pokrok ve výzkumu takzvané genové terapie,“ vysvětluje doktorka Anna Martinezová.

Naděje pro budoucnost

Bulózní epidermolýzou trpí po celém světě asi půl milionu lidí. Existuje několik typů tohoto onemocnění - simplex (47 procent všech pacientů), junkční (9 procent) a dystrofická (44 procent). Rozlišují se podle typu genetické poruchy, kvůli které pacientům chybí určité části kůže.

Mají dceru s nemocí motýlích křídel, nemoc přibližují na webu

Profesor Michele De Luca, který se podílel na úspěšné léčbě Hasana, proto upozorňuje, že před zavedení této metody do praxe je potřeba celá řada klinických testů. „Jde o rozdílné geny i proteiny. Výsledek léčby u různých druhů tohoto onemocnění může být jiný. Proto potřebujeme provést formální klinické testy,“ upozorňuje.

Pokud se však za pár let tato metoda dostane do běžné praxe, může pacienty zbavit těžkého onemocnění v podstatě nadobro. Ukazuje to analýza kůže Hasana publikovaná magazínem Nature. Transplantovaná kůže se podle zkoumání sama obnovuje stejně jako u zdravého člověka.

Autor:


Hlavní zprávy

Nejčtenější

Zeman spálil červené trenýrky. Skončil čas spodního prádla v politice, řekl

Prezident Miloš Zeman spálil v zahradách Hradu červené trenky. (14. června 2018)

Ve svérázný happening se změnil mimořádný brífink, na který si na Hrad sezval novináře prezident Miloš Zeman.

Trump a Kim přepsali historii. Svět se změní, slíbil diktátor po schůzce

Na závěr setkání Donald Trump a Kim Čong-un podepsali společné prohlášení o...

V Singapuru proběhla historicky první schůzka prezidenta USA a vůdce KLDR. Donald Trump a Kim Čong-un si podali ruce a...



Zeman na Hradě nespálil jen trenky, ale zřejmě až dva miliony korun

Prezident Miloš Zeman spálil v zahradách Hradu červené trenky. (14. června 2018)

Červené trenky skupiny Ztohoven by podle galeristů a odborníků na moderní umění mohly na trhu vynést přes dva miliony...

Italové lodím s migranty uzavírají přístavy. Už dost, rozhodl Salvini

Posádka plavidla Aquarius pomáhá ve Středozemním moři migrantům. Loď spravují...

Itálie v neděli neumožnila lodi s více než 600 migranty zakotvit v jednom z italských přístavů a požádala Maltu, aby...

Náš svět se hroutí, tuší Merkelová a studuje dávné apokalypsy

Angela Merkelová a Donald Trump na summitu G7 v Kanadě (8. června 2018)

Chmurné nálady ovládly duši Angely Merkelové. Německá kancléřka tuší, že poválečné uspořádání světa pomalu končí,...

Další z rubriky

Počet žádostí o azyl ve Španělsku opět vzrostl, především z Venezuely

Loď Aquarius míří s migranty do španělské Valencie. Na cestě jí asistují lodě...

Navzdory tomu, že minulý rok v celé Evropské unii počet žádostí o azyl klesl, Španělsko opět zaznamenalo nárůst. Minulý...

Německý lid se obrací proti své vládě, glosuje Trump imigrační spor

Angela Merkelová a Donald Trump na summitu G7 v Kanadě (8. června 2018)

Americký prezident Donald Trump na twitteru komentoval migrační debatu v Německu a kritizoval Evropu, že dovolila...

Fico ustál politickou vývrtku, Směr začíná na Slovensku opět stoupat

Robert Fico (vlevo) a Peter Pellegrini (15.3.2018)

Robert Fico sice musel odstoupit z postu slovenského premiéra, ale v čele svého Směru dál dominuje slovenské politické...

Akční letáky
Akční letáky

Všechny akční letáky na jednom místě!

Najdete na iDNES.cz